La Neurologie Pédiatrique fut créée en France il y a une quarantaine d'années au sein de la Pédiatrie parisienne du fait de la nécessité d'organiser le traitement de la poliomyélite ¨. Aux Etats-Unis, elle est née, à la même époque, du puissant courant des Neurosciences qui existait au Massachusetts General Hospital [MGH]*.

 

Dès la première moitié du XXème siècle, la Neuropathologie française, belge, britannique, allemande et américaine préparait largement le terrain conceptuel et nosologique sur lequel la Neuropédiatrie moderne s'est construite; Ludo van Bogaert 3, Raymond D. Adams 3, Paul Yakovlev 3, Jean Gruner, Ronald (Melville) Norman, Gilles Lyon 6, Pearson Richardson, Jeanne-Claudie Larroche ont été et/ou sont parmi les leaders de la neuropathologie pédiatrique contemporaine. Ronald MacKeith 3, un pédiatre anglais, a consacré sa vie à venir en aide aux enfants atteints de «ralysie cérébrale» et à promouvoir l'unicité de l'enfant et de la pédiatrie, dans leurs aspects sociaux, psychologiques, épidémiologiques et de prévention; par sa générosité empathique, il a puissamment contribué au développement de la neuropédiatrie européenne.

Les origines de la neuropédiatrie ont été décrites de manière critique et détaillée dans l'excellent livre «The Founders of Child Neurology», édité par Stephen Ashwal 3 en 1990. Les notices biographiques des grands fondateurs constituent un des points forts du livre; les fondateurs francophones qui y figurent sont, classés par leur date de naissance: Jean-Baptiste Baumes (né à Lunel en 1756), Jean-Louis Brachet (né à Gavos en 1789), Guillaume Duchenne (né à Boulogne en 1806), Edouard Séguin (né à Clamecy en 1812), Jean Martin Charcot (né à Paris en 1825), Désiré Bourneville (né à Garencières en 1840), Joseph Déjerine (né à Genève en 1849), Pierre Marie (né à Paris en 1853), Philippe Gaucher (né à Champfleury en 1854), Georges Gilles de la Tourette (né à Loudun en 1857), Augusta Déjerine-Klumpke (née à San Francisco en 1859), André-Thomas (né à Paris en 1867), Octave Crouzon (né à Paris en 1874), Ludo van Bogaert (né à Anvers en 1897), Denise Louis-Bar (née à Liège en 1914); deux «ndateurs francophones» honorés par Ashwal restent très actifs et continuent à animer et à inspirer notre communauté neuropédiatrique actuelle, clinique et de recherche: Gilles Lyon 6 et Jean Aicardi 5. Evidemment, tout choix est de parti pris; Christian de Duve et les lysosomes (à Louvain), Jean-Pierre Changeux et les récepteurs (à Paris), Stéphane Thieffry qui créa le premier service de neuropédiatrie à Paris, Henri Gastaut (à Marseille), et d'autres, pourraient aussi figurer dans le livre d'Ashwal.

Il est trop tôt pour que nous puissions analyser et décanter objectivement les progrès et les problèmes de la neuropédiatrie durant la dernière décennie du XXème siècle, qui a suivi la parution du livre d'Ashwal en 1990. Sans trop de crainte de nous tromper, nous pouvons cependant déjà citer. 1) Les progrès décisifs en sciences cognitives, dont la carence des applications a déjà été évoquée et doit être soulignée. 2) L'identification toujours croissante des anomalies métaboliques qui a permis de comprendre, parfois de traiter et souvent de prévenir de nombreuses affections (Lyon et collaborateurs, 1996 9). En particulier, l'étendue des troubles mitochondriaux s'est récemment imposée en neuropédiatrie; leur exploration quotidienne de «dépistage» est à la fois simple dans son principe mais est très difficile à appliquer car elle requiert un personnel très spécialisé et une extrême rigueur pour sa mise en œuvre efficace. 3) La révolution génétique . 4) L'atomisation des «nsultations» en «us-spécialisations» multiples au sein même de la neuropédiatrie et des spécialités connexes est un fait nouveau. Nous ne sommes pas certains que cette atomisation, même habillée et parfois maquillée de pluridisciplinarité, entraîne un bénéfice de santé publique ni de confort pour les familles. 5) La prise en charge des polyhandicapés s'est améliorée de manière modeste mais significative. 6) L'évaluation du pronostic a progressé de manière fondamentale, avec des conséquences pratiques majeures pour l'éthique des prises de décision et pour la prévention, particulièrement en neurologie périnatale.

L'organisation et l'exercice de la neuropédiatrie sont très différents et même divergents en France et aux Etats-Unis (Evrard, 1998 7 ). Cette constatation ne comporte pas, de notre part, de jugement global sur la qualité et sur les apports respectifs, dont les aspects sont multiples et parfois contradictoires. L'éthique des décisions diffère radicalement des deux côtés de l'Atlantique, particulièrement dans le domaine de la neurologie périnatale. La protection du cerveau en développement est gravement négligée dans une fraction de la population américaine, avec de sérieuses conséquences de santé publique. Par ailleurs, les contributions américaines à la recherche et aux progrès qui en résultent pour la pratique neuropédiatrique sont particulièrement robustes et sont constamment mises au service de la médecine du monde entier.

Dans la majorité des pays d'Europe Occidentale, la neuropédiatrie est devenue ou est redevenue une spécialité «généraliste». Une de ses premières tâches est d'intégrer l'urgence et le chronique, la génétique, l'épigénétique et l'environnement, les raretés orphelines et les troubles fréquents, le métabolisme et les lésions destructives, la prévention primaire, secondaire et tertiaire, la pharmacothérapie et la rééducation.  Ce champ très vaste exige un travail d'équipe, la constitution de réseaux, et la connaissance des progrès. Ce caractère «généraliste» nous semble être à l'origine des plus grands services rendus dans nos pays par les neuropédiatres.

 

¨La poliomyélite fut "confiée" par Robert Debré à Stéphane Thieffry, qui créa le premier service français de neuropédiatrie.
L'histoire récente de la pédiatrie parisienne et de ses surspécialités fait l'objet d'un chapitre rédigé par Henri Mathieu pour les Journées Parisiennes de Pédiatrie 1999  12 . 

* L'histoire de la neuropédiatrie américaine ne se limite pas au MGH. Douglas Buchanan, à Chicago, Sidney Carter, à New York, Frank Ford, à Baltimore, et de nombreux autres ont contribué à la naissance de cette surspécialité aux Etats-Unis.

 

Bibliographie de cette note.
1. Ashwal S. The founders of child neurology. Norman Publishing, San Francisco, 1990, 935 pages.
2. Chevrie JJ. Jean Aicardi, biographical sketch. In: The Founders of Child Neurology. S. Ashwal, editor. Norman Pblishing Co. San Francisco, 1990. Pages 642-647.
3. Evrard P. Gilles Lyon, biographical sketch. In: The Founders of Child Neurology. S. Ashwal, editor. Norman Pblishing Co. San Francisco, 1990. Pages 778-786.
4. Evrard P. Book review of Brett's Paediatric Neurology. New England Journal of Medicine 1998, 338:480.
5. Lyon G, Adams RD, Kolodny E. Neurology of hereditary metabolic diseases of children, 2ème édition. McGraw-Hill, New York, 1996, 456 pages.
6. Lyon G et Evrard P. Neuropédiatrie. 2ème édition. Masson, Paris, 2000
7. Mathieu H. Les 150 ans de Pédiatrie à l'Assistance Publique Hôpitaux de Paris (1849-1999). In: Journées Parisiennes de Pédiatrie 1999. Flammarion, Paris, pages 131-157

 {moscomment}