quelques applications pratiques  et quelques perspectives

Les rôles respectifs de l\'inné (génétique et lésionnel) et des stimulations (dues à l\'environnement, à l\'éducation, à l\'enseignement, à la rééducation, …) dans le développement du cerveau constituent le fond du débat «ture nurture (1)» et sont un des problèmes cruciaux de la neuropsychologie et du monde de l\'éducation. Le balancier «ture - nurture » a probablement oscillé dans la conscience de l\'Humanité dès les débuts de la pensée humaine. Les mouvements extrêmes de ce balancier dépassent souvent le niveau des connaissances objectives du moment, le pendule recevant des poussées d\'accélération, tantôt dans un sens tantôt dans l\'autre, dues aux progrès des connaissances mais aussi aux craintes, aux ignorances, aux systèmes sociaux et aux intérêts. Ce débat est plus actif que jamais en cette fin de vingtième siècle; plusieurs raisons y contribuent, parmi lesquelles des découvertes fragmentaires mais significatives de la neurobiologie du développement et la prise de possession par l\'Humanité de clés techniques, conceptuelles et symboliques du code génétique. Le débat «ture-nurture» comporte de nombreuses variantes: «quis - inné», «génétique - épigénétique (2) », et d\'autres encore, l\'environnement, les apprentissages, la stimulation «ychodynamique» au sens large n\'étant pas, loin s\'en faut, des synonymes parfaits de l\' «épigénétique». L\'interpénétration complexe des systèmes conceptuels est bien illustrée par la citation de Sigmund Freud: « nous devons nous souvenir que toutes nos idées provisoires en psychologie seront probablement basées un jour sur une "substructure" organique, ce qui, à ses yeux n\'avait sans doute rien de contradictoire avec la psychanalyse qu\'il fondait. Il n\'est pas inutile de rappeler ce contexte lorsque nous étudions le développement neurobiologique du système nerveux, sa plasticité, et leurs conséquences sur la séméiologie et la thérapeutique neuropédiatriques et neuropsychologiques. De nombreux travaux originaux et des chapitres de synthèse ont été publiés sur ces questions (pour une revue, voir Evrard, 1999; Evrard et collaborateurs, 1996, 1997a et 1997b; Bonnier et al., 1996); nous ne présenterons ici que quelques données récentes ou particulièrement importantes pour la discussion de quelques problèmes à l\'ordre du jour de débats thérapeutiques actuels.

4.1. Les compensations verbales.
(a) Chez les hydrocéphales valvés sans anomalie supratentorielle, le déficit cognitif prédomine dans les fonctions non verbales (Riva et al, 1994), ce qui suggère des compensations plus aisées pour les fonctions verbales que pour les fonctions non verbales. (b) Le caractère primitif des atteintes durables des fonctions non langagières apparaissent lors des séquelles d\'irradiation chez le jeune enfant, ainsi que dans les syndromes de Turner et de Williams (Rourke, 1987). (c) Certains enfants hémisphérectomisés après lésion précoce deviennent aptes à développer des capacités langagières satisfaisantes même en cas d\'hémisphérectomie gauche, ceci toutefois aux dépens des fonctions non langagières, dont celles normalement dévolues à l\'hémisphère droit (supprimer "Dennis" entre parenthèses). On a interprété ces données de supériorité de la récupération pour les fonctions langagières comme liées à la forte stimulation de l\'environnement linguistique, qui est constante, massive et prédominante (Van Hout et Seron, 1983; Galaburda, communication personnelle). D\'autres auteurs y ont vu une influence du mode de récupération par suppléance interhémisphérique lors de lésions aphasiogènes, en particulier une récupération de l\'aphasie aux dépens de fonctions de l\'hémisphère droit, exprimées ou potentielles. Ces vues, développées initialement par Lenneberg (1967) sont contredites par les données neuropsychologiques et neurophysiologiques (Kinsbourne, 1977) et par les données récentes sur la récupération dans l\'aphasie de l\'enfant où la localisation lésionnelle davantage que l\'âge déterminerait le mode de récupération (Van Hout, 1997 référence ex-63). La reconnaissance des visages est souvent atteinte et demeure très médiocre après lésion unilatérale postérieure (en particulier après hémisphérectomie), or les visages et les sollicitations pour les reconnaître sont quotidiennes. Le rôle de vagues successives de maturation de réseaux permettra peut-être de réconcilier ces différents faits et les hypothèses qui ont été proposées pour les interpréter (de Schonen, Mancini & Liégeois, 1998; de Schonen et Livet, sous presse).

4.2. Les imageries nouvelles.
Les images IRM, étudiées avec les nouvelles méthodes d\'analyse, permettent de construire des cartes du développement cérébral in vivo. Des corrélations entre le quotient intellectuel et le volume du cortex ont été rapportées par Reiss et al. (1996). Il importe de ne pas interpréter de tels faits de manière simpliste (Ramey, 1992; Duyme et coll., 1999).

4.3. Mécanismes de la modulation cérébrale  (pour des revues, voir Kennedy & Dehay, 1997; Rakic et al, 1994). Il semble y avoir deux types principaux de connexions corticales fonctionnelles: des voies «edforward» ou "antéroactives" (qui transforment et transmettent les signaux de leur origine vers d\'autres réseaux en aval) et des voies «edback» ou "rétroactives" ou encore "rétroentrantes" (qui renvoient des signaux d\'un point donné vers un site situé en amont du parcours du signal) (1). Ces connexions suivraient des programmes de développement très différents. Les connexions "feedforward" ou "antéroactives" semblent s\'établir très tôt de manière hautement spécialisée et ne feraient l\'objet de presqu\'aucune modulation épigénique tardive. En revanche, les voies "feedback" ou "rétroactives" seraient l\'objet d\'une profonde plasticité développementale induite par les influences épigéniques. La restriction graduelle de la connectivité des voies «edback» ou "rétroactives" pourrait expliquer la restriction progressive des volumes corticaux affectés au langage entre la naissance et l\'âge adulte. De telles données ainsi que la redondance de certains systèmes, pourraient expliquer un des paradoxes de la neuropsychologie actuelle qui concerne l\'aphasie: l\'existence simultanée de profondes différences, à tout le moins en termes de récupération, entre l\'aphasie de l\'enfant et l\'aphasie de l\'adulte et l\'existence d\'étroites similitudes entre les aphasies acquises aux différents âges de la vie (Van Hout & Seron, 1983 référence ex-66 ).

4.4. Le rôle possible du cervelet dans les fonctions cognitives (Figure 1). Le cervelet a longtemps été considéré comme une structure exclusivement dévolue au contrôle de motricité et de l\'équilibre. Son rôle dans la cognition commence à émerger. L\'existence de déficits cognitifs chez des sujets présentant des lésions cérébelleuses constitutionnelles ou acquises est cependant bien connue chez l\'adulte (Fiez et collaborateurs, 1992; Grafman et collaborateurs, 1992). Chez l\'enfant, les périodes de mutisme parfois observés après chirurgie de la fosse postérieure (Ersahin et collaborateurs, 1996) et les observations de difficultés d\'apprentissage associées à une hypoplasie vermienne après traitement d\'une leucémie (Cieselski et collaborateurs, 1994) ont attiré l\'attention sur le rôle du cervelet dans les fonctions cognitives. De nombreuses études neuropsychologiques et d\'imagerie fonctionnelle ont récemment confirmé le rôle du cervelet dans la cognition (pour des revues de la question, voir Fiez, 1996; Leiner et collaborateurs, 1995; Sowell et al., 1996 référence ex-61). La notion de «smétrie cognitive» a ouvert des perspectives dans la compréhension des pathologies "développementales" que les techniques d\'imagerie actuelles permettent d\'étudier. Des anomalies morphométriques ont été rapportées dans l\'autisme (Courchesne et collaborateurs, 1994), les schizophrénies à début précoce (Jacobsen et collaborateurs, 1997) et chez certains enfants ayant un syndrome hyperkinétique avec déficit d\'attention qui présentent un dysfonctionnement cérébello-thalamo-préfrontal pouvant être à  l\'origine des troubles moteurs et du déficit d\'inhibition motrice (Berquin et collaborateurs, 1998). La mise en évidence de connexions anatomiques entre le cervelet, le thalamus et les aires associatives préfrontales suggère ainsi que le cervelet participe à des réseaux neuronaux impliqués dans des fonctions cognitives; il pourrait agir comme un coprocesseur dont le rôle serait d\'augmenter l\'efficacité et la vitesse de la transmission de l\'information au sein de ces réseaux (Bower, 1997). 

4.5. Les progrès en neurosciences cognitives (2)  modifient profondément notre compréhension de plusieurs syndromes, tel le syndrome hyperkinétique avec déficit de l\'attention, en réduisant l\'importance de l\'attention et en soulignant l\'importance de l\'intention, de l\'inhibition, et des fonctions «écutives»  (Denckla, 1996a; Vaidya et al., 1998 référence ex-62 ). Les fonctions "exécutives" correspondent à l\'ensemble des processus de contrôle nécessaires pour différer ou pour inhiber une réponse de façon à permettre à un sujet de débuter, de maintenir, d\'arrêter une action ou une tâche, ou de passer d\'une tâche à une autre. Les capacités d\'organiser, de fixer des priorités, d\'élaborer des stratégies sont étroitement associées aux fonctions d\'exécution (Denckla, 1996b). De tels progrès sont cruciaux pour l\'interprétation des corrélations entre la clinique et les structures en neuropsychologie pédiatrique. Cela réduit aussi les risques de simplification excessive en soulignant le rôle des facteurs émotionnels, affectifs et relationnels: l\'intention, l\'inhibition et les fonctions "exécutives" sont contrôlées en partie, directement ou indirectement, par des mécanismes psychodynamiques (Evrard et al, 1996; Bouchard 1997; Van Hout & Evrard, 1994; Cohen-Solal et Golse, 1999).

Notes :
(1) Concernant "préformation" et "épigenèse", voir la note de bas de page 2.
(2) Le terme dyslexie est parfois utilisé pour couvrir tous les troubles de la lecture, de ceux liés au retard mental, aux négligences affectives graves, jusqu\'à l\'illettrisme social. C\'est parfois aussi un euphémisme employé pour des retards mentaux. Dans ce chapitre, nous utilisons ce terme dans le sens précis formulé ci-dessus, afin de permettre des prises en charge spécifiques plus efficaces; celles-ci ne réduisent pas la nécessité d\'une approche pluri - et transdisciplinaire, linguistique, neuropsychologique, neurologique et psychodynamique.
Les définitions de la dyslexie semblent parfois complexes pour les non spécialistes du fait que la dyslexie s\'accompagne souvent d\'autres troubles dans la sphère de la parole, au point que l\'une des hypothèses pathogéniques de la dyslexie l\'attribue à une trouble premier de la parole avec trouble de la coordination entre l\'analyse phonologique et la représentation écrite. De là dérivent aussi certains problèmes d\' "écoles", entre phonologistes et linguistes.
Le livre de Van Hout et Estienne (1994) fournit une discussion approfondie des définitions de la dyslexie.
(3) L\'implication de la fonction magnocellulaire visuelle est étudiée par Livingstone et collaborateurs (1991). L\'implication possible de la fonction magnocellulaire auditive a été discutée par Galaburda (communication personnelle, 1998).
(4) Certains des mécanismes de dyslexies résumés dans ce chapitre font l\'objet d\'interprétations différentes. Voir à ce sujet les publications de Shaywitz, 1998, Shaywitz et al. 1992.
(5) Sans périphrase, il n\'y a pas de traduction française précise de «rnuture». Le dictionnaire Webster donne les définitions suivantes pour le mot «rture» (from Late Latin nutritura, act of nursing or suckling ou nourishing): a) the breeding, education, or training that one receives or possesses; b) the sum of the influences modifying the expression of the genetic potentialities of an organism.
(6) L\' «épigenèse» est un concept embryologique historique remontant à William Harvey et qui s\'oppose à la théorie de la «éformation». «Epigénétique» est parfois utilisé actuellement pour désigner ce qui, dans le développement, n\'est pas génétique. C\'est un néologisme discutable par la confusion qu\'il entraîne avec le concept embryologique d\'épigenèse
(7) Ces hypothèses stimulantes de Kennedy et collaborateurs posent les questions suivantes: (i) La séquence «développementale» comporte probablement une première vague de connexions qui ne sont que «edforward», la vague suivante comportant des connexions «edforward» et des connexions «edback». (ii) Les travaux de Kennedy sont-ils applicables à l\'ensemble du néocortex?
(8) Nous ne discuterons pas ici les problèmes épistémologiques soulevés par le "cognitivisme", qui a pris ses racines dans "la médiation cognitive entre les stimuli extérieurs et les actions manifestes". Le lecteur intéressé à approfondir sa réflexion à ce sujet pourrait lire l\'excellent livre de Steven Pinker (How the mind works), 1997; voir aussi le chapitre "De Kant au cognitivisme" dans le récent essai d\'Umberto Eco (1999).

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