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Prévention des dégâts dus aux épilepsies : Bernard Dan
Professeur, Clinique de Neurologie Pédiatrique, Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola, Bruxelles
Les mécanismes qui sous-tendent l’épilepsie (en particulier la production, la propagation et la cessation d’une crise d’épilepsie) sont de mieux en mieux connus. Ils impliquent notamment une mise en jeu excessive de voies qui ont par ailleurs des rôles physiologiques dans diverses fonctions neurologiques, la gestion de l’information et le développement. La caractérisation de divers syndromes épileptiques et le développement de modèles animaux ont permis de mettre en évidence que la pathologie épileptique dépasse de loin le cadre des crises. Les crises répétées ou prolongées entraînent une cascade de modifications moléculaires qui peuvent d’une part aboutir à la mort cellulaire par nécrose ou par apoptose et d’autre part à une réorganisation complexe du cerveau à long terme. Ces effets interférant avec la plasticité cérébrale sont particulièrement sensibles si l’activité épileptique survient au cours du développement. Ils peuvent se manifester par des trajectoires de développement altérées comprenant des déficits cognitifs, des troubles du comportement et une prédisposition accrue aux crises d’épilepsie. Il est important de développer des stratégies d’intervention prévenant ou diminuant les conséquences de l’activité épileptique sur le développement du cerveau. Ces stratégies doivent viser les divers niveaux des cascades neurotoxiques et être adaptée à l’état de maturation du cerveau.
Protection du cerveau en développement par la chirurgie de l’épilepsie : Olivier Delalande
Chef du service de neurochirurgie pédiatrique, Fondation Adolphe de Rothschild, Paris
Les auteurs ont été invités à fournir un résumé ou cinq références bibliographiques
Bahi-Buisson N, Nabbout R, Plouin P, Bulteau C, Delalande O, Hertz Pannier L, Dulac O, Chiron C.
[Recent advances in pathogenic concepts and therapeutic strategies in Rasmussen's encephalitis]
Rev Neurol (Paris). 2005 Apr;161(4):395-405. Review. French.
PMID: 15924075 [PubMed - indexed for MEDLINE]
Soufflet C, Bulteau C, Delalande O, Pinton F, Jalin C, Plouin P, Bahi-Buisson N, Dulac O, Chiron C.
The nonmalformed hemisphere is secondarily impaired in young children with hemimegalencephaly: a pre- and postsurgery study with SPECT and EEG.
Epilepsia. 2004 Nov;45(11):1375-82.
PMID: 15509238 [PubMed - indexed for MEDLINE]
Delalande O, Fohlen M, Bulteau C, Jalin C.
[Surgery for intractable focal epilepsy in children]
Rev Neurol (Paris). 2004 Jun;160 Spec No 1:5S195-202. Review. French.
PMID: 15331967 [PubMed - indexed for MEDLINE]
Kaminska A, Chiron C, Ville D, Dellatolas G, Hollo A, Cieuta C, Jalin C, Delalande O, Fohlen M, Vera P, Soufflet C, Dulac O.
Ictal SPECT in children with epilepsy: comparison with intracranial EEG and relation to postsurgical outcome.
Brain. 2003 Jan;126(Pt 1):248-60.
PMID: 12477711 [PubMed - indexed for MEDLINE]
Villemure JG, Vernet O, Delalande O.
Hemispheric disconnection: callosotomy and hemispherotomy.
Adv Tech Stand Neurosurg. 2000;26:25-78. No abstract available.
PMID: 10997197 [PubMed - indexed for MEDLINE]
Le dépistage néonatal des maladies métaboliques : Jean-François Benoist
Praticien Hospitalier, Service de Biochimie, Hôpital Robert-Debré
et
Hélène Ogier de Baulny
Praticien Hospitalier, coresponsable du centre ressource maladies métaboliques Robert-Debré/Necker, Service de Neurologie Pédiatrique et des Maladies Métaboliques, Hôpital Robert-Debré
L’évolution des techniques et des instruments autorise aujourd’hui le dépistage de masse d’un grand nombre de maladies héréditaires du métabolisme à partir de quelques gouttes de sang déposées sur nu papier buvard. La prise en charge précoce de certaines de ces pathologies est un outil de neuroprotection important comme l’expérience accumulée depuis plus de 30 ans sur la phénylcétonurie l’a démontrée. La mise en place d’un programme de dépistage néonatal systématique des maladies héréditaires du métabolisme nécessite une politique de santé ambitieuse et lourde pour assurer l’organisation du dépistage, de la prise en charge des patients, de l’information des parents, de la confirmation du diagnostic…
Face à l’élargissement du nombre de pathologies identifiées et à la diffusion des outils technologiques (spectromètre de masse en tandem, kits de dépistage) une réflexion préalable sur les pathologies à inclure dans un tel programme doit être conduite en tenant compte de l’expérience des programmes étrangers et des impératifs de santé publique.
La recherche translationnelle en neuroprotection : Pierre Gressens
Directeur de Recherche INSERM, Directeur de l’Unité U676, Centre INSERM Robert-Debré, et Titulaire Interface INSERM, Service de Neurologie Pédiatrique et des Maladies Métaboliques, Hôpital Robert-Debré
Les auteurs ont été invités à fournir un résumé ou cinq références bibliographiques
Bouslama M, Chauviere L, Fontaine RH, Matrot B, Gressens P, Gallego J.
Treatment-induced prevention of learning deficits in newborn mice with brain lesions.
Neuroscience. 2006 May 17; [Epub ahead of print]
PMID: 16713117 [PubMed - as supplied by publisher]
Keller M, Simbruner G, Gorna A, Urbanek M, Tinhofer I, Griesmaier E, Sarkozy G, Schwendimann L, Gressens P.
Systemic application of granulocyte-colony stimulating factor and stem cell factor exacerbates excitotoxic brain injury in newborn mice.
Pediatr Res. 2006 Apr;59(4 Pt 1):549-53.
PMID: 16549527 [PubMed - in process]
Sfaello I, Daire JL, Husson I, Kosofsky B, Sebag G, Gressens P.
Patterns of excitotoxin-induced brain lesions in the newborn rabbit: a neuropathological and MRI correlation.
Dev Neurosci. 2005 Mar-Aug;27(2-4):160-8.
PMID: 16046850 [PubMed - indexed for MEDLINE]
Mesples B, Plaisant F, Fontaine RH, Gressens P.
Pathophysiology of neonatal brain lesions: lessons from animal models of excitotoxicity.
Acta Paediatr. 2005 Feb;94(2):185-90. Review.
PMID: 15981752 [PubMed - indexed for MEDLINE]
Gressens P and Spedding M.
Strategies for neuroprotection the newborn. Drug Discovery Today: Therapeutic Strategies, Nervous System Diseases, 2004, 1: 77-82.
Conclusions : Jean-Paul Misson
Professeur, chef du département de pédiatrie, Hôpital Universitaire de la Citadelle, Liège
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